系统性红斑狼疮误诊分析及教训广东省人民医院儿科、万冠恒空军广州医院内科米泽英陆丰县人民医院内科邓灼华近年来由于免疫学的发展对系统性红斑狼疮(SIE)的诊断、治疗方法的提高、预后与过去已大不相同。根据美国i954年报告，SlE的自然病程4年生存率50％，而最近S[ailford大学报告10年生存率提高到95：《，如长期误诊则可能于数月至数年内死亡。为了吸取教训现分析误诊28例如下。一，一般资料本文28例诊断均符合美国风湿病学会”72年提出的诊断标准及首都医院修订后的诊断标准，无可疑的药物诱发史，并经多项实验室检查发现狼疮细胞及抗核抗体阳性而证实。自发病到确诊的时间多数在3个月以上·。最早1月+，最长达4年。性别：男6例(21．4％)，女22例(78．6％)。年龄最大50岁，最1六岁。14岁以下13例，15岁以上15例。二、误诊分析及教训(一)本组病例以肾脏受累较重而误诊为肾脏病的最多，占：2％，其中误诊为／乙童急性肾炎7例，肾病综合征l例，成人慢性肾炎尿毒症1例。肾脏受累主要表现为蛋白尿、管型尿及血尿，尤以前者较为突出。如方X x，男，3l＼岁。自·1…1＼岁起反复发热，浮肿，蛋白尿、一‘、‘，红细胞+一fff，在某医院诊断为急性肾炎，治疗2年余未愈而转来我院。入院前2月关节肿痛，曾有脱发，面部晒太阳后发红。入院检查：T37．8℃，BPl30／?0，面部微胀，双颧部毛细血管扩张，有散在紫红色斑疹，心尖区SMI。，心率144次，肝肋下2+em。ESRl20mm／h，尿蛋白，‘一f、‘，C90．36—0，76mg／m1<正常0，8—1．7D，妙m1)，CH真o40u／m1以下(正常?0—150u／m1)，狼疮细胞2次阳性，抗核抗体4次阳性。TTT9u，CCFT、、，f真SGPTi35u，r球蛋白26％，白蛋白47．196，T—淋转及E—RFC均降低。．21．心电图：窦忭心动过速，右室肥厚。超声波：肝大肋下2cln，剑实下2．5cm，肝区稀疏微小波。肾图：右侧排泄缓慢，确诊为SLE。经强的松、环磷酰收治疗症状好转，实验室各项检查均恢复正常。(二)对早期SLE常见临床症状思考不全面：发热、关节痛是SLE最常见的早期症状，特别是青年女性要注意SLE。本组误诊为各种关节炎8例，风湿热3例及发热原因待查1例。如马x x，女、22岁，因颜面浮肿，四肢关节肿痛，血沉30mm／b，在外院诊断为关节炎。2个月后低热，肝区不适，疲乏无力而入院。查血浆白蛋白低，A／G为2．9／3，8，f球蛋白35％，SGPT500u，尿蛋白+，管型0—1／Hp，继之出现光敏感性皮炎，脱发。心电图：心肌损害。抗核抗体及抗双链DNA抗体均为强阳性而确诊。(三)对SlE临床表现错综复杂，认识不足，往往将患者病程中出现的各系统复杂表现，误诊为多种疾病。本组误诊为慢性肝炎4例，血液病3例(其中血小板减少性紫癜2例，自身免疫性渗血性贫血1例)，其他疾病如结核病、肝硬化、过敏性皮炎，渗出性红斑、皮疹原因待查、淋巴肉瘤．·慢性输卵管炎及功能性子宫出血各l例。如许X x，男，23岁。因发热伴全身关节痛入院。过去有脱发史。查全身淋巴结肿大，右侧胸腔积液，ESRll2面m／b，诊断结核性胸膜炎，经抗结核治疗l周退热。2月后又发热，关节痛，并出现心包炎，尿蛋白+，r球蛋白24％，类风湿因子阳性，E—RFC降低，多次找狼疮细胞(—)。诊断结核病、风湿热?。经抗结核治疗半年无效，改用强的松治疗3个月后症状好转出院。出院后2年，多次出现光敏感性皮疹，低热、肢端动脉痉挛现象，经对症处理缓解。起病3年后出现全身浮肿，BPl60／110，尿蛋白+，，，颗粒、透明管型(+)，白细胞1—3／HP，红细胞3—6／HP，24小时蛋白定量8．2g，抗核抗体1●40阳性，C910u，CHs020u，确诊SLE。经激素、环磷酰胺等治疗半年无效，终至慢性肾功能衰竭并急性肺水肿死亡。误诊时；间4年o·22·本例况珍敦训是：症状表现错综复杂，首发症状是胸膜炎，经1周抗结核治疗胸水消失，当时认为抗结核治疗有效，诊断为结核。后又出现心包炎，关节痛也认为是结核忭心包炎，而关节痛又以类结核反应加以解释，仍按结核治疗半年，无效，后再按风湿热短期应爪激素，症状缓解就满足于此诊断，出院后没有追踪观察，至使患者2年期间反复发热、皮疹而治疗无效，促使病情迅速恶化，仅3年时间就进入肾功能衰竭死亡。回顾此例的教训是除上述原因外，还有思想方法上的主观片面。此例早期症状已足够诊断SLE，而当医师对这些多系统损害的症状，不能用某一种疾病解释时，未有作全面分析，尤其是过份强调了个别检查结果的意义，如多次找狼疮细胞(一)，就认为诊断依据不足，以至造成长时间误诊，这是一个沉痛的教训。讨论本文病例女多于男，以8—20岁发病最多，与Mor· rls报告相似。由于SLE临床表现往往不典型、变化多样，常易误诊，尤其是早期诊断较为困难。据文献报告，其误诊率可达51．2％。从本文儿童与成人的误诊差异分析：儿童13例中8例误诊为肾脏疾病，占黑芝主艺篡岂￡蚕61，5％。小山医学院一院尸解22例全部有肾脏受累的组织学改变。我们体会肾炎患者，如发现有多脏器损害，应警惕SLE的可能性，应进一步作有关检查。在成人15例中以误诊为风湿病、类风湿病为多见，占d0％。从症状分析，发热c儿童92％，成人100％，与叶氏报告相近。无畸形关节痛：成人93．3％与A1len报告相近。蝶形红斑：儿童84％，成人80：，6与陈氏报告相似。光敏感，浆膜炎，狼疮细胞及蛋白尿，儿童高于成人。脱发，口鼻咽部溃疡，精神症状等则成人高于儿童。实验室检查因条件限制未能全部做。狼疮细胞的阳性率是儿童高于成人，儿童83％(10／12)与Allen报告近似，而成人41．6％(5／12)与陈氏报告相近。因此临床表现可疑SLE，而狼疮细胞阴性时不能轻易排除。本文病例中，低补体血症及抗核抗体阳性率均较敏感。对照美国风湿病学会及张氏等提出的诊断标准，按前者标准本文有1例仅符合其三项不能确诊，但按张氏等提出的修订后标准，则符合五项可以确立诊断。从误诊原因分析，诊断标准的完善，可以减少漏诊和误诊。尤其缺乏实验室检查条件的基层，对发现早期不典型病例确实有帮助。殷篡殷鳖玑器殷器器筹鉴蚕导￡SS溪鲨