护士进修杂志1989年第4卷第4期第四章补体系统●9●免疫·学；简介(4)补体(ComplementjC)是人或动物体液中正常存在的一组与免疫有关掏、并具有酶活性的球蛋白．其活性不甚稳定，加热56。C，30分钟即被灭活。朴体约占血清球蛋白总量的1096。含量相对稳定；并不随机体特异性免疫的建立与增强而增高。、补体系统中包括有20多种成分。主要有：C1，C2，C8……C9，其中C1又由Clq，Clr和Cls三个亚单位组成，还有B因子，D因子、P因子。此外还包括调控补体系统的各种灭活因子和抑制因子。在正常生理情况下，补体成分多以非活性的酶原状态存在于体液之中，只有当其被激活时方显出生物活性。描述时被激活的补体成分在符号上加一短横表示，如C1．C42。6因子，D因子等。激活过程也常常是该成分被裂解的过程，裂解产生出的新片段，则另加英文小楷字母表示，如C3a，C3b，Ba，Bb等。通常 a指小片段，1指大片段。补体系统各成分的含量差异很大，以C3含量为最高可达1300微克／毫升，C4含量约为C3的三分之一，其余者为每毫升几十微克。一、补体系统的激活途径，补体成分在正常生理情况下多无活性。当有激活物存在时，方按一定顺序依次被激活。C2、C3，C4，C5被激活时即被裂解而消耗，其裂解片段可产生新的生物活性或出现酶的活性。例如C1潋活时，Ci可裂jDFC4和C2。C4和C2可被分别裂解成C4a，C4b和62a、C2b。C4b、C·2a结合成的复合物C4b2a获得酶的活性，又可裂解下一个成分C3，成为C3a，C3b，后两种成分又各有新的生物学活性。／．；根据激活物质的不同，补体系统可由C1或从C3开始激活。从C1开始的称为经典激活途径，有C1，C4，C2、C3，C6。C6、C7，C8、C9参加。从C3开始的称为替代激活途径，有C3B因子，D冈子，P因子，C5，C6、Cr、C8、C9参加。1．经典激活途径；激活物质主要是抗原和相应抗体(1xG l，IgG2、IgG3或IgM)形成的复合首都医学院陈仁物。这种复合物可与C1q迅速结合，继而使C1r和C1s活化，即使C土变成有酯酶活性的C了。C4和C2都是酯酶C1—的基质，但C佣先与C4作用之后才能和C2作用。推想可能是C4与C—i作用之后使C1分子构型改变，从而暴露出与C2作用的酶活性部位。．C4，C2的裂解产物结合咸的C42是一种蛋白酶，它的基质是C8，所以它叫C8转化酶。C3被激活，裂解成C3a和C3b。C3a游离在液相中，是形成急性炎症的一种重要介质。C3b可吸附在抗原抗体复合物上或靶细胞的表面，同促进吞噬作用有关。C8b与C而形成的C4而具有多肽酶活性，它的基质是C6，所以又叫C5转化酶，能将C5裂解成C6a和C6b信÷C6以下的后续成分(C6一C9j不再需要酶的作用即可形成稳定的复合物。C6和Cr不需任何特殊活化，．脚可与C6b结合成C丽7复合物。C丽丁的分子排列构型易于与C8吸附结合，1个C丽万3复合物可与6个分子的C9结合，至此，可产生出使靶细胞溶解的生物学话性。2：，替代激活途径：激活替代途径的物质主要有革兰氏阴性细菌的细胞壁成分一一脂多糖，以及肽聚糖，磷壁酸和多糖等。；·在正常生理情况下，C3、D因子、B因子即以极缓慢的速度在裂解着，少量的裂解产物如C3b和C—3bBl~又迅速被灭活，因此，就整个补体系统而育，仍未被；激活。可以说这是一种“引以待发。或。一触即发”的状态。当激活物存在时，即从这种准备阶段转入正式激活阶段。C3b与B因子结合成C3bB，；受D因子作用，B裂解成Ba，和Bb，即CBBb变成C3bBb；!，Da游离于液相中。C·Bbbb相当于C3转化酶，能进一步裂解C3。C3bbb与裂解产生的C3b进√步结合，，成为C虾菏阮。C；虾面郦是C·5转化酶，像经典途径中的C423一样，使C5裂癣成、C5a和C5b。与后续C6一C9各成分的作／n与经典途径相而。在感染的早期，机体尚未产生特异性抗体，难以激活径典途径的情况下，替代途径的激活有利于及早消灭入侵的病原菌。